法医学杂志

期刊简介

  《法医学杂志》(CN 31-1472/R,ISSN 1004-5619)创刊于1985年7月,由中华人民共和国司法部主管、司法部司法鉴定科学技术研究所主办,是我国第一本向国内外公开发行的国家级法医学专业学术刊物。本刊创刊时为每期48页季刊,1996年改为每期64页,2005年改为每期80页,2006年变更为每期80页双月刊。2009年起正文纸张由80克双胶纸改为80克UPM雅光纸,采用了图文混排方式。

  《法医学杂志》的办刊宗旨为:提供法医学及其相关学科的新理论、新技术、新方法等信息,为维护司法公正、贯彻依法治国的方略服务,促进国内外同行的学术交流和本学科的发展。

  《法医学杂志》刊登的主要内容包括:法医病理学、法医临床学、法医物证学、司法精神病学、法医毒理学、法医昆虫学和毒(药)物分析、医疗纠纷、医疗事故的法医学鉴定以及交通事故鉴定等现代司法鉴定科学方面的最新成果和动态。既刊登大量国家自然科学基金等大型项目资助的创新性科研成果,也刊登许多对实际鉴定工作大有帮助的实用性技术和经验交流类文章,全面地为法医工作者提供科研、教学、检案等方面的新动向、新进展、新技术、新经验。

  开设的栏目有:研究论著、技术与应用、案例分析、经验交流、医疗纠纷、疑难案例报道、综述、专题讲座和教育培训等。

  主要作者和读者群为:公安、检察、法院、司法行政系统等部门的法医工作者,各类司法鉴定机构中的法医学鉴定人,高校法医院系、法律系的师生,卫生医疗单位的医务人员和法律工作者。

  本刊编辑部多年来奉行高水平、高质量、高品位的办刊方针,在办刊中严格执行有关国家标准和规范以及审校制度,编辑人员对稿件的处理精益求精。录用文章学术水平高,实用性强,栏目内容丰富,版面设计合理,图表制作精确,印刷装帧精良,深受法医学界专业人员、高校师生及司法鉴定领域中相关人员的欢迎和认可。为促进法医学学科发展、提高本学科的科研和检案水平以及法医学人才培养作出了重要贡献。

  本刊自1997年被美国生物医学文献资料数据库MEDLINE收录,是中国第一也是目前唯一一本进入该数据库的法医学类期刊。自1999年起陆续被《万方数据》、《中国学术期刊(光盘版)》、《中国学术期刊综合评价数据库》统计源期刊、《中国期刊全文数据库》、《中国核心期刊(遴选)数据库》等全文收录;被全国医学综合性检索工具《中文科技资料目录-医药卫生》列为核心期刊收录;获首届《CAJ-CD规范》执行优秀期刊奖。2008年起本刊被确定为荷兰医学文摘(EMBASE)数据库收录期刊和中国《全国报刊索引》核心期刊。2009年被“中国科技论文统计源期刊”(中国科技核心期刊)收录。2011年被中国科学引文数据库(CSCD)收录。2012年被Elsevier公司二次文献数据库(Scopus)收录。2013年 超星数字期刊。2015年 第四届《中国学术期刊评价研究报告(武大版)(2015-2016)》中,被评为“RCCSE中国核心学术期刊(A)”。2016年4月《法医学杂志》被中国社会科学院中国社会科学评价中心《中国人文社会科学期刊评价报告(AMI)》的引文数据库收录为来源刊;10月,获准加入WHO西太平洋区医学索引(The Western Pacific Region Index Medicus, WPRIM)。

  根据期刊引证报告最新统计,《法医学杂志》影响因子逐年上升,目前在法医学类期刊中,其影响因子名列榜首。

               

一文总结:肝豆状核变性(Wilson病)的诊治要点

时间:2023-12-21 10:29:16

导读   肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种代谢性、遗传性疾病,由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍所致,可累及全身多个脏器,出现一系列临床表现。本文总结了WD的临床表现、诊断和治疗方法,以供参考。

 

WD的临床表现

 

WD患者临床表现多样,因受累器官和程度不同而异,主要表现为肝脏和/或神经系统损害表现,此外,还会伴有其他系统损害现象。

 

• 肝损害:倦怠、乏力、纳差、黄疸、腹水、下肢水肿、肝脾肿大甚至肝硬化等症状和体征,部分患者可无明显症状和体征,仅在体检时发现肝功能异常;

• 神经系统损害:肌张力障碍、震颤、肢体僵硬和运动迟缓、精神行为异常及其他少见的神经症状;

• 眼部损害:角膜K-F环(铜沉着于角膜后弹力层而形成的绿褐色或暗棕色环);

• 肾损害:肾功能异常、氨基酸尿和肾结石等;

• 骨关节肌肉损害:骨质疏松和骨关节的疼痛、积液、炎症等;

• 血液系统损害:溶血性贫血;

• 其他系统损害:如青春期月经延迟、皮肤损害、鼻衄、心脏左房左室增大、中枢性尿崩症等。

 

WD的诊断方法

 

《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》推荐应用2001年莱比锡第8届WD国际会议的诊断标准(Leipzig评分系统)诊断WD。可依照临床表现及生化指标、基因检测、肝组织学检查的先后顺序,分步骤评分,一旦总分≥4分,即可确诊并启动治疗。

WD的治疗方法

 

WD的治疗目的是减少铜摄入,阻止铜吸收,排出体内多余的铜,维持体内铜代谢平衡。一经诊断,应及早治疗,在医生指导下终身低铜饮食和药物治疗。

 

1. 饮食建议

 

低铜饮食可能会延迟WD症状的出现并控制疾病的进展,但不推荐作为唯一的治疗方法。建议WD患者在治疗初期应避免进食铜含量高的食物,不用铜制的餐具及用具。此外,如果日常饮用水的铜含量高,建议使用净水系统。

 

2. 药物治疗

 

WD的治疗药物分为两大类,一是增加尿铜排泄的药物,为铜螯合剂;二是阻止铜吸收的药物。

 

①增加尿铜排泄的药物:

• D-青霉胺:为首选一线治疗药物,可用于各种临床类型的WD患者;

• 二巯丙磺酸钠:适用于重症WD患者、神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏,或D-青霉胺疗效欠佳需要快速驱铜的患者;

• 二巯丁二酸:可用于有不同程度肝损伤,或神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏或不耐受者;

• 曲恩汀:常作为D-青霉胺不耐受的二线用药。

 

②减少铜吸收的药物:

• 锌剂:主要用于无症状者的初始治疗或有症状者的维持治疗、妊娠期患者,以及D-青霉胺治疗不耐受者;

• 四硫代钼酸铵:目前正处于临床试验阶段。

 

3. 对症治疗

 

对于出现各系统症状的患者,可分别予对症治疗。

• 肝损害患者可适当给予保肝治疗;

• 神经精神症状患者可在神经科医师指导下对症治疗。

 

4. 肝移植治疗

 

当患者出现暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、药物治疗无效和难以控制的神经系统症状时,可考虑肝移植。